書名 |
キャッスルマン病,TAFRO症候群 |
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筆頭著者 |
吉崎和幸・他編 |
その他著者等 |
川上/純 |
出版社名 |
フジメディカル出版 |
ISBNコード |
ISBN978-4-86270-250-0 |
発行年 |
2022年3月 |
判型 / 頁数 |
B5判 / 280頁 |
分類 |
臨床医学系/免疫・アレルギー・膠原病 |
価格 |
定価8,800円(本体8,000円 税10%) |

●ひょっとしたら,その患者さんは,キャッスルマン病かもしれません!
●年間発症数は100万人に1人,国内の患者総数約1,500人と推定される希少難病「キャッスルマン病」が抱えている医療アクセスの悪さは,そのまま治療開発や研究の遅れにも結びついています。2018年に指定難病(331)に認定され,患者さんの経済的負担は軽減されたとはいえ,類縁疾患のTAFRO症候群は未だ指定対象に含まれていません。
●本書は,キャッスルマン病とTAFRO症候群の最新知見をまとめた初のテキストであり,希少難病の医療アクセス改善もその使命として掲げた成書です。
●医師には,本書をいつも臨床の傍に置いて,確実な診断と専門機関への紹介につなげていただきたい! 同時に一般の方々にも,この希少難病について広く知っていただきたい!

第1章 キャッスルマン病
1.キャッスルマン病の疾患概念
2.キャッスルマン病の分類
3.キャッスルマン病の病因・病態
4.キャッスルマン病の疫学,発生率,統計的事項
1) 全国調査
2) 定点観測(石川県)
5.キャッスルマン病の病理
6.キャッスルマン病の臨床像と重症度分類
7.キャッスルマン病の検査成績
1) 血液検査
2) リンパ節外病変
① 肺病変
② 皮膚所見
③ 腎障害,尿所見
3) 多中心性キャッスルマン病のサイトカイン・ケモカイン特性
8.キャッスルマン病の診断と鑑別診断
9.キャッスルマン病の合併症
10.キャッスルマン病の治療
11.キャッスルマン病の経過,予後
12.キャッスルマン病の関連疾患
1) TAFRO症候群
2) IgG4関連疾患
3) POEMS症候群
4) その他の疾患 腫瘍,膠原病
第2章 TAFRO症候群
1.TAFRO症候群の定義,概念
2.TAFRO症候群の病因解明に向けて
3.TAFRO症候群の病理 -リンパ節病変-
4.TAFRO症候群の臨床症状,重症度分類
5.TAFRO症候群の検査成績
1) 血液検査
2) リンパ節外病変
① TAFRO症候群の病理 -骨髄病変-
② 胸部病変
③ 皮膚所見
④ TAFRO症候群の腎障害,尿所見
3) その他,特殊検査,遺伝子,Proteomics,Cytokine
6.TAFRO症候群の診断
7.TAFRO症候群の合併症
8.TAFRO症候群の治療
9.TAFRO症候群の経過,予後
第3章 展 望
1.キャッスルマン病およびTAFRO症候群の病因・病態探索に向けた試み
2.新規治療法の開発
3.本邦のキャッスルマン病の診療体制
4.国際キャッスルマン病研究組織(CDCN)
5.患者会組織
特別寄稿
Chasing My Cure: Lessons learned from my rare illness
David C. Fajgenbaum