神経内科のエキスパートをめざす医師に贈る新シリーズの運動ニューロン疾患編．基礎から応用まで，ALS診療のあらゆる「困った！」に第一人者が全てお答えします．

Contents

I　病型，病態，病因，経過（予後）
　1　ALSの自然歴，予後予測因子はどのようにわかっていますか？〈熱田直樹　祖父江　元〉
　2　発症が多い集積地はありますか？〈山下　徹　阿部康二〉
　3　孤発性ALSの病因・病態はどこまでわかっていますか？〈荒若繁樹　加藤丈夫〉
　4　SBMAの病態はどこまでわかっていますか？〈飯田　円　近藤直英　佐橋健太郎　勝野雅央〉
　5　?脊髄性筋萎縮症（SMA）の病態はどこまでわかっていますか？
　　 また成人発症のSMAは存在しますか？〈斎藤加代子〉
　6　ALSは単一疾患ですか，どのような亜型が存在しますか？（予後を含む）〈森田光哉〉
　7　傍腫瘍性の運動ニューロン疾患は存在しますか？〈若林孝一〉
　8　プリオン仮説とはどのようなものですか？〈寺田　真　玉岡　晃　長谷川成人〉
　9　多系統タンパク質症とはどういった疾患概念ですか？〈井泉瑠美子〉

II　診断，遺伝学的検査
　1　?ALSの診断にどのくらい時間を要しますか？診断基準をどのように用いますか？〈熱田直樹〉
　2　ALSの原因遺伝子にはどのようなものがありますか？本邦と欧米で異なりますか？〈高橋祐二〉
　3　遺伝学的検査はどのように行いますか？〈割田　仁〉
　4　ALS mimicの鑑別はどのように行いますか？〈佐々木彰一〉
　5　ALS mimics：封入体筋炎との鑑別診断〈内野　誠〉

III　検査，機能評価
　1　運動ニューロン疾患で重要な機能評価はどのようなものですか？〈山下　賢〉
　2　?電気生理学的検査はどのように行いますか？
　　（針筋電図，伝導検査，RNS，経頭蓋電気刺激検査を含む）〈岩佐直毅　野寺裕之〉
　3　前頭側頭型認知症の認知機能評価はどのように行いますか？
　4　診断や進行の目安となるバイオマーカーはありますか？（画像，血液・脳脊髄液など）〈大久保卓哉〉

IV　治療，治験，将来的治療
　1　運動ニューロン疾患の薬物治療にはどのようなものがありますか？〈永野　功〉
　2　在宅療養の現状はどのようになっていますか？〈菊池仁志〉
　3　国内外の治験にどのように参加できますか？（患者として）〈浅田隆太〉
　4　ロボットスーツHALは運動ニューロン疾患に有効ですか？〈中島　孝　池田哲彦〉
　5　iPS細胞を用いた研究や細胞移植療法はどのように行われていますか？〈鈴木直輝〉
　6　運動ニューロン疾患に対する核酸医療は将来どうなりますか？〈永田哲也　吉岡耕太郎　横田隆徳〉

V　リハビリテーション・代替コミュニケーション
　1　?ALSに対してどのようなリハビリテーションがあり，どの程度が適切ですか？〈四條友望〉
　2　ALS患者の排痰補助として，どのような方法が有用ですか？〈山本　真〉
　3　代替コミュニケーション機器はいつ，どのように導入しますか？〈成田有吾〉
　4　?ブレイン・マシン・インターフェース（BMI）開発はどこまで進んでいますか？〈吉峰俊樹　平田雅之〉

VI　栄養管理，経管栄養
　1　運動ニューロン疾患の嚥下機能をどのように評価しますか？〈山本敏之〉
　2　?栄養評価をどのように行い，胃瘻造設のタイミングをどのように決めますか？〈清水俊夫〉
　3　胃瘻造設困難／希望されない場合の栄養管理はどうしますか？〈尾野精一〉
　4　胃瘻・腸瘻・食道瘻のメリット・デメリットはどのようなものですか？〈吉澤奈央〉
　5　経腸栄養の管理をどのように行いますか？〈川内裕子　加藤昌昭〉

VII　呼吸管理，緩和ケア
　1　気管切開・呼吸器導入のタイミングをそれぞれどのように決めますか？〈溝口功一〉
　2　筋萎縮性側索硬化症に対してNIVを使用することはありますか？〈秋山徹也〉
　3　?TIV導入の際にどのような説明をするのが適切ですか？〈宮地隆史〉
　4　呼吸困難にはどのように対応しますか？〈野中道夫〉
　5　?疼痛にはどのようなものがあり，どのように対応しますか？（強オピオイド使用法を含む）〈小野洋也〉
case approach　オピオイド使用による緩和ケアの実際〈難波玲子〉

VIII　告知，その他
　1　ALS　病気の告知について〈木村文治　小野美鈴〉
　2　前頭側頭型認知症の告知をどのように行いますか？〈新井哲明〉
　3　利用できる社会資源にはどのようなものがありますか？（適切な申請タイミングを含む）〈池田謙輔〉
　4　遺伝カウンセリングはどのようなものですか？〈青木洋子〉
　5　多職種連携チームをどのように組織しますか？その有用性はどのようなものですか？〈今井尚志〉
　6　患者・家族に対してどのように支援するのが適切ですか？〈関本聖子〉

　索引