予後不良の疾患とされている肺高血圧症診療の基礎から診断・検査，治療法までを解説した『肺高血圧症診療マニュアル』をアップグレード．新薬の登場やカテーテル治療の進歩，治療のゴール設定など最新動向を反映．また，診療指針や治療の実際など現場で役立つプラクティカルな解説も一層充実させた．今後の肺高血圧症診療に役立つ決定版．

【内容目次】
I　変貌する肺高血圧症診療：治療のゴールが変わる松原広己
II　肺循環の生理を理解する
　1．肺循環の生理とその特徴
　2．肺循環と右室機能
III　肺高血圧症の病態を理解する
　1．肺高血圧症の臨床分類（ニース肺高血圧症臨床分類）
　2．肺高血圧症の病態生理
　3．肺高血圧症の病理像
　4．肺高血圧症の自然歴
IV　肺高血圧症を診断・評価する
　1．肺高血圧症の診察法（身体所見のとり方）
　2．肺高血圧症の診断のポイントと注意点
　　Ａ．診断フローチャートと重症度分類
　　Ｂ．胸部X線
　　Ｃ．心電図
　　Ｄ．血液検査
　　Ｅ．6分間歩行距離，心肺運動負荷試験
　　Ｆ．呼吸機能検査
　　Ｇ．心エコー図
　　Ｈ．胸部CT
　　Ｉ．胸部MRI
　　Ｊ．肺血流シンチグラフィ
　　Ｋ．肺動脈造影
　　Ｌ．右心カテーテル検査
　3．各群の鑑別
V　特発性および遺伝性肺動脈性肺高血圧症の診療指針と実践
　1．診断のポイントと注意点
　2．治療フローチャート
　3．薬物療法
　4．リハビリテーション
　5．肺移植
VI　慢性血栓塞栓性肺高血圧症の診療指針と実践
　1．診断のポイントと注意点
　2．診療指針と実践
　　Ａ．内科的治療
　　Ｂ．バルーン肺動脈形成術
　　Ｃ．外科的治療
VII　その他の肺動脈性肺高血圧症の診療指針と実践
　1．膠原病（全身性エリテマトーデス／混合性結合組織病）に伴う肺動脈性肺高血圧症
　2．膠原病（強皮症）に伴う肺動脈性肺高血圧症
　3．膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症の早期診断・早期治療介入
　4．先天性シャント性心疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症
　5．成人期Fontan循環不全における（肺動脈性）肺高血圧症
　6．門脈体循環シャントに伴う肺動脈性肺高血圧症
　7．HIV感染症に関連する肺動脈性肺高血圧症
　8．薬物および毒物に起因する肺動脈性肺高血圧症
　9．肺静脈閉塞症/肺毛細血管腫症
VIII　特殊な肺高血圧症の診療指針と実践
　1．左心系心疾患による肺高血圧症
　2．呼吸器疾患に合併する肺高血圧症
　3．気腫合併肺線維症に合併する肺高血圧症
　4．肺内肺動脈狭窄症
　5．pulmonary tumor thrombotic microangiopathy（PTTM）
付録　肺高血圧症治療に使用する薬剤一覧