先天性腎尿路異常（CAKUT）の各疾患・病態を明確にし，特に低形成・異形成腎による腎機能障害の適切な管理方法，ならびに泌尿器科的随伴病態も解説したガイドライン．

刊行にあたって
はじめに

作成組織・査読委員　一覧
本ガイドラインの作成について
CQ・推奨一覧

Ⅰ　CAKUTの疫学
Ⅱ　低形成・異形成腎
1　総論
　1　腎尿路の発生
　2　腎尿路の発生の分子メカニズム
　3　CAKUTの病因
　4　腎形成異常
2　症状
　1　低形成・異形成腎の症状
　2　他臓器随伴病態
3　診断
　1　血液・尿検査
　2　画像検査
　3　経過
4　CAKUT（特に低形成・異形成腎）の原因遺伝子と解析指針
　1　CAKUTの原因遺伝子
　2　CAKUTの遺伝子解析
　3　実際の遺伝子解析対象者の選定と解析手順
　4　遺伝子解析の手順
　5　CAKUT遺伝子解析における問題点
Ⅲ　低形成・異形成腎の腎機能障害を進行させうる泌尿器科的随伴病態
1　総論
2　後部尿道弁
　1　定義
　2　概要
　3　診断・検査
　4　管理・治療方針
　5　腎機能の予後
3　尿管瘤
　1　定義
　2　概要
　3　診断・検査
　4　管理・治療方針
　5　腎機能の予後
4　尿管異所開口
　1　定義
　2　概要
　3　診断・検査
　4　管理・治療方針
　5　腎機能の予後
5　巨大尿管
　1　定義
　2　概要
　3　診断・検査
　4　管理・治療方針
　5　腎機能の予後
6　腎瘢痕
　1　定義
　2　診断
　3　治療・管理
Ⅳ　低形成・異形成腎の管理法
CQ1　CAKUTの腎機能障害・成長障害進行抑制に水分・Na補充は必要か？
CQ2　低形成・異形成腎に対して薬物療法は腎機能障害進行抑制に有用か？