神経筋疾患・脊髄損傷患者における呼吸障害と、その呼吸リハビリテーションに関する知識・技術を整理し、共通の推奨ラインを示した本邦初のガイドライン。近年、呼吸障害者の生命予後の改善に大きく寄与している非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）の導入・管理方法をはじめ、呼吸障害者の生活の質（QOL）向上を図る各種アプローチの共通項を、疾患横断的にコンパクトにまとめ、臨床現場での使いやすさを重視した構成となっている。

◆総　論
　◇1．適応となる疾患
　◇2．呼吸機能障害と病理
　◇3．患者評価
　　3－1│症状と徴候
　　3－2│呼吸機能検査
　　　1 必要とされる検査
　　　2 検査時期
　　　3 各指標の測定の実際
　◇4．呼吸リハビリテ－ションとして行われるべき介入
　　4－1│肺のコンプライアンスの維持
　　4－2│舌咽呼吸（GPB）
　　4－3│肺拡張、気道クリアランス
　　　1 徒手による咳介助と機械による咳介助（MI-E）
　　　2 肺内パ－カッションベンチレ－タ（IPV）
　　　3 高頻度胸壁振動（HFCWO）
　　　4 陽・陰圧体外式人工呼吸器（BCV）
　　　5 呼吸筋トレ－ニング
　　4－4│非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）
　　　1 導入にあたって
　　　2 機　器
　　　3 陽圧換気補助機器の設定条件
　　　4 NPPVの導入
　　　5 NPPV施行中の対応
　　　6 NPPVの長期管理
　　　7 NPPVの離脱
　　　8 SpO2モニタによるフィ－ドバック・プロトコル
　　　9 上気道炎など急性呼吸不全増悪の治療
　　　10 術前術後の管理
　　　11 気管挿管と抜管
　　付│体外式人工呼吸器
　　　1 体外式陰圧人工呼吸器
　　　2 間欠的腹部圧迫人工呼吸（IAPV）
　　　3 横隔膜ペ－シング
　◇5．気管切開と気管吸引
　　5－1│気管切開
　　5－2│気管吸引
　　　1 気管吸引の適応と手技
　　　2 気管切開チュ－ブを介してのMI-Eの使用
　◇6．栄　養
　　6－1│栄養管理
　　6－2│嚥下障害
　◇7．心理・社会・教育
　　7－1│患者・家族への心理・社会的な問題について
　　7－2│患者・家族・介護者への教育（療養指導）に含まれる内容
　　7－3│退院支援に含まれる内容
　　7－4│社会参加（外出含む）・就学・就労に必要な準備

◆各　論
　◇1．脊髄性筋萎縮症（SMA）
　◇2．筋ジストロフィ－
　　2－1 デュシェンヌ型筋ジストロフィ－（DMD）
　　2－2 ベッカ－型筋ジストロフィ－（BMD）
　　2－3 肢帯型筋ジストロフィ－
　　2－4 顔面肩甲上腕型筋ジストロフィ－
　　2－5 エメリ・ドレフュス（Emery-Dreifuss）型筋ジストロフィ－
　　2－6 先天性筋ジストロフィ－
　　2－7 筋強直性ジストロフィ－（myotonic dystrophy）
　◇3．ミオパチ－
　◇4．ポリオ後症候群
　◇5．筋萎縮性側索硬化症（ALS）
　　5－1 呼吸障害の評価
　　5－2 呼吸管理
　　5－3 終末期の対応
　◇6．急性発症する神経筋疾患
　　6－1 ギランバレ－症候群（GBS）
　　6－2 重症筋無力症クリ－ゼ
　◇7．遺伝性ニュ－ロパチ－
　◇8．脊髄損傷
　　8－1 呼吸機能障害と病理
　　8－2 急性期の呼吸機能障害
　　8－3 気管切開
　　8－4 脊髄損傷における人工呼吸管理方法
　　8－5 非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）
　　8－6 人工呼吸器離脱
　◇9．その他の疾患
　　9－1 先天性重症筋無力症
　　9－2 ライソゾ－ム病

　◇資料2│呼吸機能障害に関する公的援助
　◇索　引