原発性胆汁性肝硬変診療における最新の考え方・診断や治療の実際など，診療に必要なエッセンスを解説．PBC診療のスタンダードを広く実地医家に供するテキスト．

はじめに
　1．原発性胆汁性肝硬変（PBC）の最初の報告
　2．PBCにおける特異抗体AMAの発見と対応抗原
　3．わが国におけるPBC研究のあゆみ
　4．研究班による診断基準と疫学調査
第1章　PBCの概念
　1．概念
　2．血液・生化学所見
　3．病理所見
　4．合併症
　5．診断
　6．鑑別診断
第2章　PBCの疫学
　1．本邦における推定患者数
　2．好発年齢および性別
　3．予後
第3章　PBCの病因・病態
　1．病因
　2．遺伝学的背景の関与
　3．環境要因
　4．自然免疫の関与
　5．病態形成
第4章　PBCの臨床症状
　1．疲労
　2．皮膚瘙痒感
　3．黄疸
　4．食道胃静脈瘤
　5．肝不全徴候
第5章　PBCの検査所見
　1．生化学検査
　2．自己抗体・免疫学的検査
　3．画像検査
第6章　PBCの病理所見
　1．概略
　2．胆管病変
　3．肝実質病変
　4．PBCの新しい活動度・病期分類
　5．鑑別診断
　6．オーバーラップ症候群
第7章　PBCの診断・鑑別診断
　1．診断に際しての患者の把握
　2. PBCの診断
　3．特徴的症候・合併症
　4．鑑別すべき病態・疾患
　5．PBCの総合的な診断と評価項目
第8章　PBCの経過，臨床病期，予後
　1．PBCの経過
　2．PBCの臨床病期，重症度，予後
　3．臨床経過予測の血清マーカー
第9章　PBCの合併症
　1．骨病変
　2．sicca syndrome
　3．高コレステロール血症・黄色腫
　4．肝細胞癌
第10章　PBCの治療・患者管理
　1．治療方針・患者管理
　2．薬物治療
　3．経過観察
　4．肝移植
索引