1小児腎腫瘍の中心である腎芽腫は，無虹彩症をはじめとして奇形または奇形症候群に合併することが多く，臓器・組織の発生と腫瘍発生との間に何らかの関連があることが想定されていた。この20年間にこれらに関する多くの分子遺伝学的知見が蓄積され，その病態発生機序が明らかになりつつあるので取上げて解説した。
2小児腎腫瘍全体に関しては，従来腎芽腫のなかに含められていた腎横紋筋肉腫様腫瘍や腎明細胞肉腫がこの範疇に入らない腫瘍であることが病理学的にも広く認められるようになった。今回のアトラスにもこれらの所見を反映させ，新しい分類を図った。

検索材料の取り扱い方　小児腎腫瘍の組織学的分類　組織学的分類の説明　腎芽腫（Wilms tumor）　腎芽腫混合型（通常型）／上皮型／間葉型／後腎芽細胞優位型　腎芽腫特殊型および腎芽腫関連病変退形成腎芽腫／造腎組織遺残と腎芽腫症／嚢胞性部分的分化型腎芽腫および嚢胞性腎腫／両側性腎芽腫／腎外腎芽腫　腎芽腫の病期と予後　染色体異常，奇形（症候群）を伴う腎芽腫－発症にかかわる遺伝子を含めて－11p13領域の異常を伴うもの－WT1遺伝子を含めて－／11p15領域の異常を伴うもの／家族性腎芽腫　後腎由来腫瘍後腎腺腫／後腎問質腫瘍　先天性間葉芽腎腫古典型／富細胞型／混合型　腎明細胞肉腫　腎ラブドイド腫瘍　腎細胞癌淡明細胞腎細胞癌／乳頭状腎細胞癌／Xp11.2転座/TFE3遺伝子融合に関連した腎細胞癌／その他の腎細胞癌　その他血管平滑筋脂肪腫／滑膜肉腫（腎胎児性肉腫）／乳幼児骨化性腎腫瘍／Ewing肉腫群腫瘍／奇形腫／悪性リンパ腫　文献　付図

読者対象：小児病理医， 一般病理医， 小児科医， 小児外科医， 内科医， 泌尿器科医