現時点においては、未だ確実なプリオン病の治療法の開発には至っていない。
本書はそのような中で、最新のプリオン病画像診断の進歩を網羅しようと企画されたものである。本企画に寄せられた症例としては当然のことながら孤発的CJD症例が最も多く、加えて、致死性不眠症、硬膜移植によるCJD、遺伝性CJD、GSS症例などであり、更にプリオン病の鑑別に苦慮し、それ故に重要と考えられる疾患を合わせ総計41症例が採用されている。本書は、わが国の現時点におけるプリオン病画像診断の最先端が理解でき、診療の前線に立つ第一義的関係者に役立つ好個の書である。

まえがき
慢性硬膜下血腫除去術直後に発症した孤発性CJD
病初期にアテトーゼ様運動が出現したCreutzfeldt-Jakob病の1例
孤発性Creutzfeldt-Jakobdiseaseの一例
全経過１年半，軽度の画像変化にとどまったsCJD
発症時に脳波・MRI上に左右差を認めた孤発性CJD
発症早期に舞踏運動が前景にたった孤発性CJD
慢性関節リウマチの経過中にミオクローヌスで発病したsCJD
皮質性感覚障害，ミオクローヌスで発病したsCJD
精神症状で発症し，急激な経過を示したCJD
被害妄想などの精神症状で発症したsCJD
ミオクローヌスに対しpiracetam投与が有効と考えられた孤発性CJD　その1：全経過の観察と剖検を行えた症例
ミオクローヌスに対しpiracetam投与が有効と考えられた孤発性CJD　その2：経過観察中の症例
亜急性に進行する痴呆とミオクローヌス，PSDを呈し，MRSで乳酸増加が認められたsCJD
脊髄液で蛋白増加，IgG増加が認められたsCJD
拡散強調画像で尾状核と被殻が著しい高信号を呈したsCJD
Creutzfeldt-Jakob病におけるMRI拡散強調画像の経時的変化
発症早期の拡散強調MRIが診断に有用であった孤発性CJDの1例
孤発性CJDの経時的123I-IMPSPECT画像
CJDの脳血流SPECT
SPECTで急速に血流低下がみられたsCJD
末期sCJDのMRI所見と脳血流イメージング─特に3D-SSP画像について─
孤発性CJDの剖検例
不眠で発症し緩徐な経過をしめすsCJD
sporadic fatal insomnia
硬膜移植の既往を有するCJD
髄膜腫術後10年目に発病したCJD
頭部MRI拡散強調画像上の高信号域病変はミクログリアの増生を反映している─家族性Creutzfeldt-Jakob病の1剖検例から─
SPECTにて興味ある所見を認めたcodon180変
Creutzfeldt-Jakob病の1例
プリオン蛋白遺伝子codon180に点変異が認められたCJD
MRI拡散強調画像で異常信号を経時的に追った家族性CJD（コドン200変異）
発症時に左不全片麻痺を呈したコドン200変異CJD
プリオン蛋白遺伝子codon232に点変異が認められたCJD
クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）に生じたてんかん発作焦点の脳磁図学的検討
Gerstmann-Strassler-Scheinker病
（GSS）における脳萎縮の経時的変化
痙性対麻痺を呈するプリオン病　コドン105変異
運動ニューロン病様症状で発症したGerstmann-Strassler-Scheinker症候群の1例
痴呆とミオクローヌスを呈し，遺伝性プリオン病を疑われたfamilial fronto temporaldementia
CJDを疑われながらも進行が停止した痴呆症
孤発性と考えられたSCA17
高齢発症Wilson's diseaseの1例
良性頭蓋内圧亢進症
索引