第X編　てんかん症候群
てん かん症候群：概論[分類学を中心に]
局在関連性(焦点性，局所性，部分性)てんかんおよび症候群
特 発 性
中心・側頭部に棘波をもつ良性小児てんかん
後頭部に突発波(棘徐波)をもつ小児てんかん
原発性読書てんかん
症候性・潜因性
小児の慢性進行性持続性部分てんかん・非進行性持続性部分てんかん
特異な発作誘発様態をもつてんかん
側頭葉てんかん
前頭葉てんかん
頭頂葉てんかん
後頭葉てんかん
全般てんかんおよび症候群
特 発 性
良性家族性新生児けいれん
良性新生児けいれん
乳児良性ミオクロニーてんかん
小児欠神てんかん(ピクノレプシー)
若年欠神てんかん
若年ミオクロニーてんかん
覚醒時大発作てんかん
その他の特発性全般てんかん
特異な発作誘発様態をもつてんかん
潜因性あるいは症候性
West症候群(infantile spasms，点頭てんかん)
Lennox-Gastaut症候群
ミオクロニー失立発作てんかん
ミオクロニー欠神てんかん
症 候 性
非特異病因
早期ミオクロニー脳症
大田原症候群，suppression-burstを伴う早期乳児てんかん性脳症
特異症候群
脳 奇 形
Aicardi症候群
滑 脳 症
厚脳回症
神経皮膚症候群(結節性硬化症とSturge-Weber症候群)
皮質下帯状異所性灰白質
先天性両側シルビウス裂周囲症候群
片側巨脳症
限局性皮質異形成
微小形成不全
先天代謝異常
糖質代謝異常
アミノ酸代謝異常症とけいれん
有機酸代謝異常：脳性有機酸血症を中心に
ビタミン依存症
リソソーム病
ミトコンドリア病
その他の先天代謝異常
変性疾患
Unverricht-Lundborg病
歯状核赤核・淡蒼球ルイ体萎縮症
幼児型Huntington病：進行性ミオクローヌスてんかんとの関連で
焦点性か全般性か決定できないてんかんおよび症候群
全般発作と焦点発作を併有するてんかん
新生児けいれん
乳児重症ミオクロニーてんかん
徐波睡眠時に持続性棘徐波を示すてんかん
獲得性てんかん性失語(Landau-Kleffner症候群)
明確な全般性あるいは焦点性のいずれの特徴をも欠くてんかん
睡眠時大発作てんかん
特殊症候群
状況関連性発作(機会発作)
熱性けいれん
アルコール，薬物，子癇，非ケトン性高グリシン血症などによる急性の代謝障害や急性中毒の際にみられる発作
その他の重要な病態
新皮質てんかん(側頭葉てんかん外側型と側頭葉外てんかん)
てんかん発作重積状態
光感受性症候群
早期小児期ミオクロニーてんかん
2次性両側同期を示す症候性部分てんかん
進行性ミオクローヌスてんかんを示す疾患
Lafora病
神経セロイドリポフスチン症
Jansky-Bielschowsky病
Spielmeyer-Vogt-Sjogren病
Kufs病
MERRF
Severe polymorphic epilepsy in infancy
乳児重症ミオクロニーてんかん
乳児期発症で難治大発作を主徴とするてんかん
新生児けいれんを伴う先天代謝異常
てんかん様けいれんを伴う先天代謝異常
West症候群を惹起する先天代謝異常
ESES症候群
概　　論
てんかん性陰性ミオクローヌスを伴う非けいれん性てんかん重積状態
非定型良性部分てんかん
良性成人型家族性ミオクローヌスてんかん
睡眠関連性てんかん
睡眠時てんかん性発作波重積
発作性神経疾患
精神遅滞を伴う進行性てんかん
常染色体優性夜間前頭葉てんかん
家族性発作性小脳失調症
ミオキミアを伴う発作性小脳失調症
ミオキミアを伴わない発作性小脳失調症
発作性ジスキネジア
発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ
発作性ジストニア性舞踏アテトーゼ
常染色体優性痙性麻痺を伴う舞踏アテトーゼ
常染色体優性てんかん熱性けいれんプラス
Eyelid myoclonia with absences(EMA)
Migrating partial seizures in infancy
てんかんにおける共存組織異常
視床下部過誤腫(てんかん性笑い発作)
Early-onset benign occipital seizure susceptibility syndrome(EBOSS)
家族性側頭葉てんかん
側頭葉てんかん手術後de novo精神病
てんかんでみられる精神症状
てんかんとパーソナリティー
知的障害，認知機能障害
挿間性精神病，慢性精神病状態
鑑別診断上重要な症候群
偽 発 作
失　　神
息止め発作
片頭痛(脳底型，片麻痺性片頭痛，CADASIL)
びっくり病
てんかんと鑑別を要する睡眠覚醒障害